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再生不良性貧血と輸血貧血の基礎知識





再生不良性貧血と輸血

貧血には、色々な種類がありますが、その中でも最も治りにくいのが再生不良性貧血です。

そのため再生不良性貧血は、厚生労働省から特定疾患に指定されています。

再生不良性貧血の日本での患者数は、2006年の統計によると11159人で、発症率は100万人に6人前後と非常に珍しい病気です。

再生不良性貧血は、何らかの原因で骨髄中の造血幹細胞が障害されることで、赤血球、白血球、血小板など全ての血球が不足する病気です。

造血肝細胞が障害を受ける原因は、生まれつき遺伝子に異常がある先天性とそれ以外の後天性に分けられます。

後天性による発症がほとんどですが、70〜80%前後が原因不明と言われています。

貧血の症状といえば、立ちくらみや動悸、息切れなどですが、再生不良性貧血の場合、赤血球だけでなく血小板や白血球など全ての血球が不足しますので、一般的な貧血の症状に加えて、出血傾向が強くなったり、細菌やウイルスに感染しやすくなったりします。

再生不良性貧血の治療法は、免疫抑制療法、蛋白同化ホルモン療法、骨髄移植などがありますが、その重症度により治療法が異なります。

再生不良性貧血の重症度は、ステージ1(軽症)〜ステージ5(最重症)まで5つに分類されます(3つの場合もあり)。

軽症と中等症の場合は、経過観察または免疫抑制剤の内服、蛋白同化ホルモン剤の内服を行います。

ステージ3(やや重症)以上進行している時は、45歳未満の患者で血縁者にHLA(白血球の型)が一致する者がいる場合は骨髄移植、それ以外は免疫抑制療法が行われます。

45歳以上だと骨髄移植をしても、合併症のリスクが高くなり、生存率が低いため、骨髄移植は積極的には行われません。

再生不良性貧血の治療法のひとつに、輸血があります。輸血をしても、再生不良性貧血の根本的な治療にはなりません。では、なぜ輸血をするのでしょう?

再生不良性貧血での輸血は、支持療法と呼ばれています。

一時的に症状を和らげることが目的です。赤血球が少ないままだと全身に酸素が行き渡らないですし、血小板が少なければ、出血傾向が強くなり、下血や血尿などを引き起こします。

いくら根本的な治療を進めていても、治療の効果が現れるより先に、全身状態が悪くなってしまうことを防ぐために、輸血を行うのです。

ただ、輸血を行うことで重篤な副作用が出ることがありますし、輸血を行う回数が少ないほうが骨髄移植の成功率が高いというデータがありますので、輸血は最小限に抑える治療が行われています。

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